ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ: ಬದುಕು ಹಿಂಡುವ ಈ ರೋಗದ ಬಗ್ಗೆ ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳಿ…

ಡಾ ಗಿರೀಶ್ ವಿ ಬಾದರ್ಖೆ, ಹಿರಿಯ ಸಲಹೆಗಾರರು- ಹೆಮಟೋಲಜಿ, ಹೆಮಟೋ-ಆಂಕೊಲಾಜಿ ಮತ್ತು ಅಸ್ಥಿಮಜ್ಜೆ ಕಸಿ, ಫೋರ್ಟಿಸ್ ಆಸ್ಪತ್ರೆ 

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಅಪರೂಪದ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದ್ದು, ಇದರಲ್ಲಿ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವು ದುರ್ಬಲಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಇದರರ್ಥ ಈ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಗಾಯಗೊಂಡರೆ, ಅವರು ಹೆಚ್ಚು ಕಾಲ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು ಅಥವಾ ಸಾಮಾನ್ಯ ವ್ಯಕ್ತಿಗಿಂತ ನಿಧಾನವಾಗಿ ಅವರ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಬಹುದು. ಇದು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆ ಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ ಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂವಹನ ಮಾಡುವ ಮೂಲಕ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ರೂಪಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಸೌಮ್ಯವಾದ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾಕ್‌ಗಳು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸ ಬಹುದು, ಅದು ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಗಾಯ ಅಥವಾ ಗಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಅಪಘಾತ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಥವಾ ಹಲ್ಲು ಹೊರತೆಗೆದ ನಂತರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಅವರು ಯಾವುದೇ ಗಾಯಗಳು ಅಥವಾ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲದಿದ್ದರೆ ಮತ್ತು ಅವರು ವಯಸ್ಸಾಗುವವರೆಗೂ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡದಿದ್ದಲ್ಲಿ ಅವರು ಸೌಮ್ಯವಾದ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ಅವರು ತಿಳಿದಿರುವುದಿಲ್ಲ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಪುರುಷರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ, ಅದು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ (ಜನ್ಮಜಾತ). ಹಿಮೋ ಫಿಲಿಯಾ ವಂಶವಾಹಿಯನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನವರು ರೋಗವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ರೋಗದ ವಾಹಕಗಳಾಗಿದ್ದಾರೆ, ಆದಾಗ್ಯೂ ಅಪರೂಪವಾಗಿ ಕೆಲವರು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ.

*ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವು ವಿವಿಧ ರೂಪಗಳಲ್ಲಿ ಬರಬಹುದು, ಎರಡು ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಚಲಿತವಾಗಿದೆ:
*ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ: ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ VIII ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ
*ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿ: ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ IX ನ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು:
ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಯ ತೀವ್ರತೆಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ರೋಗಿಯಿಂದ ರೋಗಿಗೆ ಭಿನ್ನವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶದ ಮಟ್ಟವು ಸ್ವಲ್ಪಮಟ್ಟಿಗೆ ಕಡಿಮೆಯಾದರೆ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಥವಾ ಆಘಾತದ ನಂತರ ಮಾತ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು. ಒಬ್ಬರು ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಅವರು ಸುಲಭವಾಗಿ ಮತ್ತು ಯಾವುದೇ ಸ್ಪಷ್ಟ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು.

ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ಲಕ್ಷಣಗಳು:
• ಕಡಿತ ಅಥವಾ ಗಾಯಗಳಿಂದ ಅತಿಯಾದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಥವಾ ಹಲ್ಲಿನ ಕೆಲಸದ ನಂತರ
• ಹಲವಾರು ಮೇಲ್ಮೈ ಅಥವಾ ಆಳವಾದ ಮೂಗೇಟುಗಳು
• ಮಗುವಿನಲ್ಲಿ ಅಸಾಮಾನ್ಯ ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್ ಸೈಟ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವ
• ಉರಿಯೂತ, ಊದಿಕೊಂಡ ಅಥವಾ ಬಿಗಿಯಾದ ಕೀಲುಗಳು
• ರಕ್ತಸಿಕ್ತ ಮೂತ್ರ ಅಥವಾ ಕಪ್ಪು ಬಣ್ಣದ ಮಲ
• ಸ್ಪಷ್ಟ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ಮೂಗಿನಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುತ್ತದೆ
• ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಅಭೂತಪೂರ್ವ ಕಿರಿಕಿರಿ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವು ವಿವಿಧ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು, ಅವುಗಳೆಂದರೆ:
• ಆಳವಾದ ಸ್ನಾಯುವಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಅಂಗಗಳ ಊತದಂತಹ ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ನರಗಳ ಮೇಲೆ ಒತ್ತಡವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಮರಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಥವಾ ನೋವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಎಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸು ತ್ತದೆ ಎಂಬುದರ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಇದು ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯವನ್ನುಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ.
• ಬಾಯಿ ಅಥವಾ ಮೂಗಿನಿಂದ ಗಂಟಲು ಅಥವಾ ಕುತ್ತಿಗೆಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವುದರಿಂದ ವ್ಯಕ್ತಿಗೆ ಉಸಿರಾಡಲು ಕಷ್ಟವಾಗುತ್ತದೆ
• ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಕೀಲುಗಳ ಮೇಲೆ ಒತ್ತಡವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು, ಇದು ಅಸಹನೀಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗೆ ಕಾರಣ ವಾಗುತ್ತದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡದೆ ಬಿಟ್ಟರೆ, ಇದು ಸಂಧಿವಾತ, ಜಂಟಿ ಕ್ಷೀಣತೆ ಅಥವಾ ಅವನತಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.
• ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಮಾನವನ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಅಥವಾ ಮಾನವ ಮೂಲದಿಂದ ಪಡೆದ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಬಳಸಿದರೆ ಹೆಪಟೈ ಟಿಸ್ ಬಿ ಮತ್ತು ಸಿ ಯಂತಹ ವೈರಲ್ ಸೋಂಕುಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವಿದೆ. ದಾನಿಗಳ ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳಿಂದ ಅಪಾಯವು ಸೀಮಿತವಾಗಿದೆ.

ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳೊಂದಿಗಿನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ (ಪ್ರತಿಬಂಧಕಗಳು) ವಿರುದ್ಧ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಬೆಳವಣಿ ಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ತೀವ್ರವಾದ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಕೆಲವು ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಬಳಸಲಾಗುವ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಋಣಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುತ್ತದೆ. ಇದು ಸಂಭವಿಸಿ ದಾಗ, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು (ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು) ಉತ್ಪಾದಿಸುತ್ತದೆ, ಅದು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶ ಗಳನ್ನು ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸದಂತೆ ತಡೆಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ನೀವು ಯಾವಾಗ ವೈದ್ಯರನ್ನು ಭೇಟಿ ಮಾಡಬೇಕು?
ನೀವು ಅಥವಾ ನಿಮ್ಮ ಮಗು ಈ ಕೆಳಗಿನ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸಿದರೆ, ತಕ್ಷಣವೇ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆಯಿರಿ:
• ಮೆದುಳಿನಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಅಥವಾ ಚಿಹ್ನೆಗಳು
• ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವದೊಂದಿಗೆ ಗಾಯ
• ಬಾಗಲು ಕಷ್ಟವಾಗಿರುವ ಊದಿಕೊಂಡ, ಬಿಸಿಯಿಂದ ಸ್ಪರ್ಶದ ಕೀಲುಗಳು

ಚಿಕಿತ್ಸೆ: ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ತೊಡಕುಗಳೊಂದಿಗೆ ಬದುಕುವುದು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಮತ್ತೊಂದೆಡೆ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾಕ್‌ಗಳು, ಕಾಣೆಯಾದ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶವನ್ನು ಬದಲಿಸುವ ಮೂಲಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ತಮ್ಮ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಬಹುದು, ರಕ್ತವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು ವಾಣಿಜ್ಯಿಕವಾಗಿ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವ ಅಂಶದ ಸಾಂದ್ರೀಕರಣಗಳನ್ನು (ಅಭಿಧಮನಿಯ ಮೂಲಕ) ತುಂಬಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿ ರುವ ಜನರು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಕಂತುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಈ ಕಷಾಯವನ್ನು ತಾವಾಗಿಯೇ ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಕಲಿಯಬಹುದು. ವೈದ್ಯರು ಮತ್ತು ದಾದಿಯರಿಂದ ಉತ್ತಮ ಗುಣಮಟ್ಟದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಆರೈಕೆಯು ಗಮನಾರ್ಹ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಸಲಹೆಗಳು
*ವೈದ್ಯಕೀಯ ಎಚ್ಚರಿಕೆಯ ಕಂಕಣವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಿ. ನೀವು ಅಥವಾ ನಿಮ್ಮ ಮಗುವಿಗೆ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಇದೆ ಎಂದು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಿಬ್ಬಂದಿಗೆ ಇದು ತಿಳಿಸುತ್ತದೆ, ಹಾಗೆಯೇ ತುರ್ತು ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಬೇಕಾದ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶದ ಬಗೆ.
*ನಿಮ್ಮ ಮಗುವನ್ನು ಸುರಕ್ಷಿತವಾಗಿರಿಸುವುದು ಮತ್ತು ಸಾಧ್ಯವಾದಷ್ಟು ಚಲನೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ನಡುವೆ ಸೂಕ್ತವಾದ ಸಮತೋಲನವನ್ನು ಹೊಡೆಯುವುದು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಪರಿಚಿತವಾಗಿರುವ ಸಾಮಾಜಿಕ ಕಾರ್ಯಕರ್ತ ಅಥವಾ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ನಿಮ್ಮ ಮಗುವಿಗೆ ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಕಡಿಮೆ ನಿರ್ಬಂಧಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ನಿಮಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡಬಹುದು.
*ಶಿಶುಪಾಲಕರು, ಶಿಶುಪಾಲನಾ ಕೆಲಸಗಾರರು, ಸಂಬಂಧಿಕರು, ಸ್ನೇಹಿತರು ಮತ್ತು ಶಿಕ್ಷಕರು ಸೇರಿದಂತೆ ನಿಮ್ಮ ಮಗುವಿನ ಆರೋಗ್ಯದ ಬಗ್ಗೆ ಕಾಳಜಿ ವಹಿಸುವ ಯಾರಿಗಾದರೂ ತಿಳಿಸಿ. ನಿಮ್ಮ ಮಗು ಸಂಪರ್ಕವಿಲ್ಲದ ಕ್ರೀಡೆಗಳಲ್ಲಿ ಭಾಗವಹಿಸಿದರೆ, ತರಬೇತುದಾರರಿಗೂ ತಿಳಿಸಲು ಖಚಿತಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಿ